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quarta-feira, novembro 24, 2021

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG

Diagnóstico.
A doença de Hirschsprung é uma condição autossômica dominante caracterizada por uma acentuada dilatação do cólon, proximal a um segmento estreitado, no qual há ausência de células ganglionares. Embora sendo uma condição rara, a doença de Hirschsprung oferece uma das mais claras indicações de procedimentos cirúrgicos para constipação intestinal. A grande maioria dos pacientes portadores desta doença apresenta uma história de constipação intestinal e de uso e abuso de enemas. Em alguns casos a formação de fecalomas pode levar ao volvo do sigmóide, além de requerer esvaziamento manual. O diagnóstico de doença de Hirschsprung é muito fácil no paciente adulto. Em sua forma mais comum o segmento aglangliônico começa ao nível da junção do reto com o ânus, podendo estender-se, cranialmente, até o nível médio do sigmóide.
No enema baritado o segmento doente aglangliônico aparece com o calibre normal; todavia, o segmento intestinal próximo ao segmento doente mostra-se muito dilatado e contendo uma quantidade apreciável de resíduo fecal. Quando as incidências laterais do enema opaco são excluídas do exame radiológico, podem ocorrer erros de diagnóstico, uma vez que, na incidência ântero-posterior deste exame, pode o segmento doente e não dilatado ficar escondido por trás do sigmóide proximal muito dilatado, que enche totalmente o fundo-de-saco de Douglas.2

Estudos funcionais anorretais mostram ausência do reflexo inibitório retoanal na doença de Hirschsprung, constituindo um sinal diagnóstico dessa doença, que pode, eventualmente, estar presente em outras condições causadoras de constipação intestinal. Assim, para se fazer o diagnóstico correto da doença de Hirschsprung é absolutamente necessária a realização da biópsia retal profunda, que deve atingir a camada muscular. Esta biópsia é desnecessária em pacientes adultos, especialmente se o enema baritado e a manometria anorretal esclareceram o diagnóstico.

Opções de Tratamentos Cirúrgicos: Operações de Swenson, Soave4 e Duhamel.5 A cirurgia de Swenson, excisão do reto com anastomose cólon-anal anal imediata término-terminal, foi o primeiro procedimento usado para a doença de Hirschsprung. A ressecção total do segmento retal não-inervado não é, teoricamente, necessária, caso esse segmento não-funcionante do intestino puder ser isolado por um curto-circuito (bypass).

A técnica de Soave ou curto-circuito (bypass) interno da zona agangliônica consiste em se ressecar o reto superior, e fazer-se uma mucosectomia distal do reto até a linha pectínea, seguindo-se a tração do cólon com inervação normal para baixo, através do manguito retal muscular.

A técnica de Duhamel ou curto-circuito (bypass) retrorretal consiste da ressecção do reto alto, fechamento do coto retal ao nível do fundo-de-saco de Douglas, fazendo-se um plano de dissecção retrorretal pré-sacro, por onde o segmento intestinal proximal inervado é puxado até o nível do músculo elevador do ânus, logo acima do anel esfincteriano, seguindo-se uma anastomose cólon-anal do cólon descido com a parede posterior do reto fechado.

Em todas essas técnicas o cólon normal é sempre anastomosado ao ânus. A técnica de Swenson não é evitada em pacientes adultos, em decorrência do risco de lesão do plexo nervoso autônomo, que é bem menor nas técnicas de Soave e de Duhamel. A escolha entre as técnicas de Soave e de Duhamel é influenciada pelo fato de que é muito mais fácil evitar-se um estoma protetor após a técnica de Duhamel que após a anastomose cólon-anal de Soave. Um outro fator que favorece a técnica de Duhamel, além de ser o estoma protetor dispensável, é a ausência de urgência defecatória, explicada pela preservação do reservatório retal, que não existe na técnica de Soave.

A técnica de Soave é muito útil no tratamento da fístula retovaginal causada por irradiação, estenose retal e sangramentos retais causados por hemangiomas, e, ainda, em casos de coto retal muito curto em pacientes submetidos à cirurgia de Hartmann.6 A técnica de Soave é a técnica de escolha entre as técnicas de preservação do aparelho esfincteriano anal, em casos de abordagem de estenoses e anastomoses colorretais, com e sem fístula retovaginal.

Miectomia Anorretal. A miectomia anorretal envolve a excisão do esfíncter anal interno e da camada muscular circular do reto, sendo usada tanto como método de diagnóstico histopatológico, quanto como tratamento da doença de Hirschsprung de segmento ultracurto. Todavia, na maioria de nossos pacientes, os resultados têm sido desapontadores, com freqüentes recidivas da constipação intestinal.

Preparo Intestinal Pós-Operatório. Independente da técnica a ser usada, é muito importante um bom preparo intestinal mecânico, esvaziando-se possíveis fecalomas, limpando-se rigorosamente o segmento intestinal acima do segmento agangliônico, removendo-se todo resíduo fecal, de modo ao cólon a ser descido para anastomose cólon-anal estar totalmente limpo. Usamos, geralmente, uma dieta de baixo resíduo e administração diária de solução de polietilenoglicol (PEG), além de lavagens intestinais diárias, executadas através de uma sonda retal longa o suficiente para atingir o cólon sigmóide. Esta sonda é deixada fixa por um tempo não inferior a meia hora, no sentido de promover uma evacuação satisfatória do conteúdo fecal. Algumas vezes é interessante deixar-se a sonda retal passada por algumas semanas, até que o calibre do cólon a montante volte ao seu calibre normal, o que será um fator facilitador na anastomose cólon-anal a ser feita por ocasião da cirurgia. Quando ocorrem fecalomas muito volumosos e muito ressecados, com remoção digital impossível, ou quando há necessidade de uma cirurgia de emergência em um paciente apresentando volvo de sigmóide, torna-se necessária a confecção de uma colostomia temporária. Sendo a colostomia necessária, o melhor plano é posicioná-la na porção mais distal do cólon distendido (inervado). Algumas vezes torna-se necessária, além da colostomia temporária, a ressecção do cólon sigmóide, quando ele está exageradamente distendido por um fecaloma gigante.

Megacólon e Megarreto Idiopáticos

As técnicas de Swenson, Soave e Duhamel são, também, indicadas, para pacientes de constipação intestinal causada por megacólon e megarreto idiopáticos, condição mórbida rara. Estas causas devem ser distinguidas das variedades de constipação intestinal mais comuns, como a constipação intestinal por trânsito lento (sem dilatação intestinal) e obstrução terminal ou anismo, uma vez que no cólon não dilatado a colectomia total com anastomose ileorretal é, frequentemente, seguida de recidiva da constipação intestinal, dor abdominal e mesmo distensão de intestino delgado. Muitos pacientes portadores dessas condições apresentam desordens de motilidade do intestino delgado e do intestino grosso, sendo que alguns deles apresentam, ainda, diarréias incapacitantes após ressecções colônicas avantajadas. Podem ocorrer extensões variáveis de segmento intestinal dilatado e contendo fecalomas no megarreto idiopático (Fig. 8-2); não há segmentos agangliônicos e estreitos como na doença de Hirschsprung. As técnicas de Swenson e de Duhamel, e mesmo a técnica de Soave, parecem ser insatisfatórias na abordagem cirúrgica do megarreto isolado, mas não é fácil evitarem-se danos aos nervos pré-sacrais no megarreto, particularmente com a cirurgia de Swenson. Pessoalmente, preferimos a técnica de Duhamel, uma vez que o reto é preservado, e que os riscos de impotência sexual são significativamente menores. Se o segmento proximal dilatado envolve a totalidade do cólon, torna-se necessária uma ressecção extensa, sendo que, nesses casos, o cólon proximal, ou mesmo o íleo terminal (se o cólon todo for removido), deve ser trazido pelo espaço retrorretal pré-sacro dissecado, até atrás da parede do coto retal, onde é feita a anastomose cólon-anal ou ileoanal.

Constipação por Trânsito Intestinal Lento

A ressecção de parte do cólon e do reto pode encontrar justificativa em pacientes portadores de constipação intestinal de longa duração muito selecionados, uma vez comprovado que não há evidência de esvaziamento gástrico lento ou trânsito lento se intestino delgado, e também comprovado ser o paciente psicologicamente estável e relativamente bem ajustado. Todos esses pacientes devem ser submetidos a cuidadosa investigação clínica, incluindo-se estudos de trânsito e motilidade intestinais, estudos fisiológicos anorretais, além da determinação do esvaziamento retal. É aconselhável proceder-se a uma avaliação psicológica desses pacientes.

Comprovando-se esvaziamento retal normal e trânsito intestinal retardado confinado a um segmento do cólon ou a todo o cólon, o cirurgião deve fazer, alternativamente, ou uma colectomia segmentar com anastomose colorretal, ou uma colectomia subtotal com anastomose ileorretal. Se, todavia, como freqüentemente ocorre após histerectomias e outras operações pélvicas, o retardo é confinado ao cólon sigmóide e ao reto, e a evacuação retal é retardada, o reto, o sigmóide e parte do cólon esquerdo devem ser ressecados. Nesses casos, o cirurgião pode confeccionar a anastomose cólon-anal com ou sem bolsa colônica, motivo básico pelo qual a nossa preferência recai na técnica de Duhamel, uma vez que a bolsa não é necessária, pois o próprio coto retal a substitui. Alguns desses pacientes apresentam volvos intermitentes de sigmóide, sendo que alguns deles desenvolvem, ainda, episódios repetidos de pseudo-obstrução intestinal, que podem ter indicações de abordagens cirúrgicas mais agressivas.

Não achamos que haja qualquer indicação de ressecção ou retopexia em pacientes que apresentem esvaziamento retal insatisfatório e intussuscepção incompleta. Da mesma forma, não aconselhamos reparo de retocele isolada, com a intenção de corrigir inércia retal em pacientes portadores de constipação intestinal.

Técnicas Cirúrgicas

Operação de Duhamel

Preparo Intestinal Pré-Operatório. Tanto para o megacólon/megarreto idiopático quanto para a doença de Hirschsprung, aconselho, fervorosamente, ao cirurgião gastar algum tempo para conseguir um preparo intestinal mecânico satisfatório. Geralmente damos ao paciente dois litros de solução de polietilenoglicol (PEG), diariamente, por três a quatro dias antes da cirurgia. Em alguns pacientes há necessidade de se quebrar um fecaloma, manualmente ou com uso de sondas retais. Não acho uma boa manobra as tentativas repetidas de esvaziamento manual de fecalomas, uma vez que isso pode causar lesões ao esfíncter anal e ao assoalho pélvico. Na noite que antecede a cirurgia, o paciente deve ser submetido à tricotomia da parede abdominal e do períneo, sendo aconselhável um banho usando solução de povidine.

Posição. O paciente é colocado, na mesa cirúrgica, em litotomia, com a cintura pélvica abduzida em 30º de flexão na fase abdominal da cirurgia, sendo de 100º a flexão necessária na fase perineal. Deve-se passar e fixar uma sonda nasogástrica, da mesma forma que um cateter vesical de Foley, fixado à coxa direita do paciente. A pele do abdome e do períneo é preparada com solução de povidine, sendo os genitais protegidos do campo cirúrgico.

Incisão e Laparotomia. O cirurgião deve-se posicionar à direta do paciente, o primeiro assistente à esquerda, e o segundo assistente entre as pernas do paciente. A cirurgia tem início com uma laparotomia por incisão mediana longitudinal na região epigástrica, estendendo-se à sínfise pubiana. As aderências provenientes de cirurgias prévias devem ser cuidadosa e meticulosamente desfeitas. Na doença de Hirschsprung é muito fácil a identificação do segmento intestinal envolvido: sigmóide de diâmetro normal, da mesma forma que o reto extraperitoneal, enquanto, proximalmente, o hemicólon esquerdo se apresenta muito distendido. No megacólon/megarreto idiopático, tanto o reto quanto uma variável extensão do cólon proximal podem se apresentar extremamente dilatados; na verdade, o próprio canal anal também pode se apresentar dilatado em continuidade com o reto. Não se nota calibre normal no reto distal; nesses casos o segmento intestinal normalmente inervado é o cólon proximal não dilatado.

Mobilização do Hemicólon Esquerdo. O ângulo hepático deve ser totalmente liberado e mobilizado, para propiciar comprimento suficiente e adequado de cólon proximal, suficiente para se fazer uma anastomose cólon-anal tensão.

A mobilização e a liberação do cólon esquerdo é feita seccionado-se o peritônio da goteira parietocólica esquerda, bem como as aderências anatômicas (Fig. 8-3A). Como sempre, deve-se tomar muito cuidado com a visualização do ureter esquerdo, não apenas para se ficar seguro quanto à sua posição, evitando-se lesá-lo, mas evitando sua mobilização exagerada com conseqüente desvitalização. É muito fácil a determinação do plano avascular entre o mesocólon e a gordura perirrenal. Freqüentemente, na doença de Hirschsprung, da mesma que o forma megacólon idiopático, o mesossigmóide é muito longo, podendo, inclusive, estar aderido à flexura esplênica. Uma vez concluída a liberação e mobilização do hemicólon esquerdo, como parte do procedimento cirúrgico, deve o cirurgião tomar extremo cuidado para não causar quaisquer danos ao suprimento sangüíneo do cólon proximal. Tracionando o cólon para a direita, o cirurgião prossegue com a dissecção em direção ao baço, preferentemente com tesoura romba. O ângulo esplênico é mais facilmente mobilizado depois da dissecção e mobilização do hemicólon esquerdo e do cólon transverso do grande epiplo, pois esta manobra abre a pequena cavidade peritoneal (Fig. 8-3B). Muita atenção deve ser dada à Riolan7 e à artéria cólica média. O cirurgião pinça o ligamento esplenocólico, seccionando-o e liberando o ângulo esplênico do baço. O mesocólon transverso esquerdo deve ser mobilizado até a borda inferior da cauda do pâncreas, facilitando a ligadura e a secção da veia mesentérica inferior e da veia esplênica sob o pâncreas (Fig. 8-3B). A ligadura e secção alta da veia mesentérica inferior é uma manobra importante para se assegurar que o mesocólon seja de bom comprimento, de modo a permitir à flexura esplênica e o cólon descendente ser tracionado para baixo, até a pelve, sem qualquer tensão ou estiramento. Não há necessidade de se ligar a artéria mesentérica inferior em sua origem, sendo aconselhável as ligaduras de seus ramos, de forma a preservar melhor arcada vascular. O mesocólon é seccionado entre os ramos dos vasos mesentéricos inferiores, em direção à sua arcada, criando-se janelas mesentéricas, que, na verdade, são formas de se alongar ainda mais o mesocólon, para facilitar, ainda mais, a descida do ângulo esplênico e do cólon transverso. Caso o paciente seja portador de uma colostomia de sigmóide prévia, ela deve ser liberada do túnel abdominal e fechada com grampeador. As alças intestinais devem ser alojadas no quadrante superior direito da cavidade abdominal, e cobertas com compressa úmida, ficando mantida afastada do campo cirúrgico, se necessário, usando-se afastadores estáticos, deixando livre o cólon para ser manuseado na cavidade abdominal.

Dissecção Pélvica e Secção do Reto (Criação da Passagem Retrorretal para o Cólon Descido). O cirurgião passa para o lado esquerdo e o primeiro auxiliar para o lado direito do paciente, posicionando-se a mesa cirúrgica em Trendelenburg8 com inclinação aproximada de 30º. Os vasos sigmoideanos são ligados e seccionados, e, quando a dissecção atinge a junção retossigmoideana, ela continua bem próxima da parede retal (Fig. 8-3B), manobra que minimiza os riscos de danos aos nervos hipogástricos. Secções progressivas dos vasos sigmoideanos permitem ao cirurgião permanecer entre os dois ramos da hemorroidária superior. Há um plano avascular logo atrás do reto e abaixo do promontório sacro, por onde, com tesoura, é fácil, para o cirurgião, progredir no plano de dissecção para baixo, até o nível do elevador anal. O mesorreto é grampeado e seccionado ao nível do fundo-de-saco de Douglas. Nesse nível, o cirurgião secciona, circunferencialmente, o peritônio anterior do reto (Fig. 8-4). É muito importante estabelecer-se uma passagem retrorretal para o cólon a ser descido, com dissecção com tesoura e eletrocautério, no plano anatômico entre o reto e o sacro.

O coto retal abaixo do nível de colocação do clampe esmagador é lavado através do ânus, pelo segundo auxiliar, com solução de povidine. O cirurgião, usando um grampeador transverso “TA 55” distal ao clampe, secciona o reto, ao mesmo tempo que sutura suas extremidades. É muito importante o cirurgião, após a dissecção e anastomose retal, proceder a uma cuidadosa revisão e hemostasia do leito pélvico.

A escolha do lugar ideal para seccionar o cólon depende tanto das suas dimensões quanto da qualidade de seu suprimento sangüíneo. Geralmente seccionamos um pequeno vaso mesentérico próximo da parede do cólon, com a finalidade de verificar a existência de fluxo sangüíneo adequado. Se o cólon proximal não está muito dilatado como na doença de Hirschsprung, geralmente preservamos a metade superior do cólon descendente. Se a extremidade proximal seccionada do cólon pode atingir 10 cm abaixo da sínfise pubiana sem tensão, com certeza seu comprimento é suficiente para uma adequada anastomose cólon-anal sem tensão (Fig. 8-5). O cólon é, então, seccionado com mais um grampeador transverso aplicado proximamente ao clampe esmagador previamente aplicado no cólon descendente. Na doença de Hirschsprung a extremidade proximal do cólon seccionado deve ser examinada, histologicamente, para se assegurar da inexistência de aganglionose.

Dissecção Retrorretal, Construção do Túnel Retrorretal e Exteriorização do Cólon. O cirurgião se posta entre as pernas do paciente, agora com flexão da coxa sobre o abdome em 100º. Dois afastadores de Gelpi, com 90º graus de diferença um do outro, são aplicados na margem anal, ficando a linha pectínea facilmente visualizada. O cirurgião injeta uma solução salina contendo epinefrina (1:10.000) na submucosa, de modo a descolar a mucosa da muscularis propria, na metade posterior do ânus. Usando tesoura romba, o cirurgião secciona a mucosa ao nível da linha pectínea, na hemicircunferência posterior do ânus. Ainda com tesoura, a mucosa é liberada do esfíncter anal interno, até o limite superior, que é o anel esfincteriano (Fig. 8-6). O túnel a ser confeccionado no espaço retroretal deve ter 2,5 centímetros de diâmetro.

O primeiro auxiliar, trabalhando no abdome, avança, com uma tesoura, pelo espaço retrorretal dissecado, ultrapassa o músculo elevador do ânus, penetrando no músculo puborretal. Esta manobra torna muito mais fácil, para o cirurgião, reparar o limite superior do anel esfincteriano, e unir os espaços retrorretal e retroanal, através de uma abertura na parede posterior do reto, pelo ânus (Fig. 8-7). Consegue-se isso, com segurança, empurrando-se uma tesoura através do ânus ou cortando-se a camada muscular do reto por sobre a superfície da tesoura introduzida pelo abdome. Uma vez feito o plano, com uma tesoura longa, o cirurgião incisa a parede retal posterior, abrindo uma janela retal muscular ampla.

Uma pinça introduzida pelo ânus passa pela parede posterior do reto pela janela muscular, percorre o espaço retrorretal, chegando à cavidade abdominal, onde pinça a extremidade distal do cólon grampeado, tracionando-a para baixo, de modo a exteriorizá-la, pelo ânus, por cerca de 10 cm. Uma manobra que facilita a exteriorização do cólon é a introdução, pelo cirurgião, do dedo indicador através do ânus, dirigido para cima, em direção ao espaço retrorretal.

No sentido de se evitarem deiscência da anastomose e subseqüente infecção pélvica, e ainda, para se evitar a confecção de um estoma protetor à anastomose, pode o cirurgião optar por fazer a anastomose em um segundo tempo cirúrgico. Nesse caso, ele deixa a extremidade distal do cólon exteriorizado funcionando como uma colostomia endoanal pelo prazo de duas semanas. Abrindo-se a fila de grampos que mantém a extremidade do cólon fechada, está terminada a cirurgia, ficando o paciente com uma colostomia endoanal. É necessária a passagem e fixação de um dreno pélvico de sucção. No segundo tempo cirúrgico, o cirurgião resseca o excesso da extremidade do cólon descido e faz a anastomose cólon-anal.

Cuidados Pós-Operatórios. Profilaxia antimicrobiana é aconselhável no peri-operatório e por mais um dia após a cirurgia, da mesma forma que a hidratação intravenosa e a aspiração de sonda nasogástrica, que deve ser mantidas até que a função intestinal retorne plenamente. Em decorrência do tonos do esfíncter anal e do edema do cólon exteriorizado, torna-se necessária a passagem de uma sonda dentro do cólon descendente para fazer a colostomia perineal funcionar. Habitualmente retiramos o dreno pélvico de sucção dois dias depois da cirurgia e removemos a sonda urinária quando o paciente começa deambular.

Termino da Operação. Quatorze dias após a primeira cirurgia o paciente é levado de volta à sala cirúrgica para ser submetido à confecção de uma anastomose cólon-retal látero-lateral e da anastomose cólon-anal. O esporão (septo) entre o cólon descendente anterior e o reto é seccionado e anastomosado com um grampeador linear cortante (p. ex., PLC, da Ethicon; GIA, da Autosuture). Pelo ânus, um dos ramos do grampeador é introduzido na ampola retal (face posterior do coto retal), e o outro, em uma pequena janela feia no cólon exteriorizado próximo do ânus (face anterior do descendente) (Fig. 8-8). O grampeador é disparado, devendo a anastomose ser conferida por um toque. O cólon redundante residual é excisado e sua extremidade é suturada ao defeito do reto posterior, usando-se a técnica de sutura intra-anal (anastomose cólon-anal parcial), descrita no capítulo 2. É freqüentemente desnecessário suturar se o cólon ao ânus, uma vez que se desenvolvem aderências entre o cólon abaixado e o ânus durante os 14 dias em que o cólon permaneceu exteriorizado. Não há necessidade de drenagem.

O paciente pode receber dieta livre a partir do dia seguinte à cirurgia. Cerca de duas semanas após a cirurgia há retorno completo, tanto da continência anal quanto da função intestinal. Qualquer modificação de freqüência de evacuações exige exame digital da anastomose. Qualquer excesso de cólon descido que possa, eventualmente, ocorrer, pode ser corrigido com aplicação de grampeador linear cortante.

Cirurgia de Soave

Muitas etapas da técnica de Soave são semelhantes às descritas na técnica de Duhamel. A etapa pélvica é especial, especificamente quando esta operação é aplicada após falha de anastomose colorretal.

Pacientes Sem Ressecção Retal Prévia. As principais indicações para técnica de Soave são as lesões retais após irradiação (p. ex., estenose, fístula retovaginal e hemorragia) e doenças retais benignas (p. ex., hemangiomas). A dissecção colônica é feita da mesma forma que foi feita na cirurgia de Duhamel. A ressecção do reto limita-se à sua porção intraperitonial, sendo os vasos seccionados muito próximos da camada muscular do reto.

Freqüentemente a parte infraperitonial do reto é envolvida por fibrose, especialmente nas proctites pós-irradiação, tornando-se muito difícil o estabelecimento de um plano de dissecção entre o reto e os ureteres e entre o reto e as veias pré-sacrais. Nos hemangiomas de reto este órgão é cercado por grandes veias, tornando o espaço perirretal muito sangrante à dissecção. Por essas razões, quando o limite distal do fundo-de-saco de Douglas é atingido durante a ressecção abdominal, o cirurgião deve aplicar, a esse nível do reto, um clampe em ângulo reto. A parte distal do reto deve ser totalmente lavada e limpa, o que pode ser feita com uma solução de povidine. A camada muscular do reto é seccionada, circunferencialmente, abaixo do clampe em ângulo reto (Fig. 8-9). Todo esforço deve ser feito pelo cirurgião para permanecer no plano de dissecção submucoso, enquanto está removendo a mucosa retal do coto retal distal. Todavia, nos hemangiomas retais, esse espaço submucoso é intensamente tomado por grandes vasos, o que torna este plano muito perigoso para dissecção, caso em que é mais seguro prosseguir com a dissecção no plano intramuscular (entre as fibras musculares circulares e longitudinais da parede retal), onde as veias são menos volumosas.

Procede-se à mucosectomia do reto distal, com ou sem a parte interna do manguito muscular, que deve começar pelo abdome e deve progredir para baixo em direção ao ânus o mais caudalmente possível. A mucosa é seccionada nesse ponto terminal da dissecção, sendo a peça cirúrgica removida pelo abdome. O nível do cólon onde o grampeador deve ser aplicado para anastomose cólon-anal é escolhida, da mesma forma como foi descrito para a técnica de Duhamel. As etapas restantes são realizadas através do ânus e serão descritas mais adiante.

Pacientes com Ressecção Retal Prévia. A técnica de Soave pode ser muito útil como método de restauração da continuidade intestinal em casos de estenose de uma anastomose colorretal prévia. Essa técnica pode ser também muito útil no tratamento de fístulas retovaginais, uma vez constatada inexistência de recidivas ou de tumores residuais.

O início da cirurgia é com a mobilização do cólon para baixo, até o nível da anastomose prévia, tendo-se em mente que o pedículo vascular corre ao lado do cólon. Quando a dissecção atinge o nível da anastomose, o cólon é simplesmente seccionado neste ponto, sendo liberado da pelve sem qualquer tentativa de dissecção em volta do coto retal.

Em nossa experiência é muito perigoso a tentativa de dissecção do coto retal baixo, dentro da pelve, uma vez que, invariavelmente, há muito tecido fibrótico, decorrendo, daí, sérios riscos de se lesarem os ureteres. Para abrir a anastomose estenosada e iniciar a mucosectomia, geralmente dilatamos este estreitamento, com manobras feitas com uma tesoura longa introduzida dentro do reto, de cima para baixo. Forçando a tesoura a se abrir é possível a criação de uma abertura maior, suficiente para permitir a passagem de três dedos (Fig. 8-10). Caso isso não seja possível, torna-se impossível a liberação do cólon proximal através do coto retal. Nesses casos o cirurgião pode fazer uma incisão vertical na linha média na parede retal posterior.

Inicia-se, então, a mucosectomia, por cima, pelo abdome, prosseguindo para baixo como já foi descrito anteriormente. Em caso de fístula retovaginal não se deve tentar o fechamento do defeito na parede vaginal.

Em casos de reoperação para restabelecimento da continuidade do trânsito intestinal após uma cirurgia de Hartmann com fechamento de coto retal muito baixo (especialmente nos casos de cirurgias abordando sepse, com manutenção de esfíncter anal) ou após uma anastomose colorretal muito baixa, podem ser muito difíceis e muito perigosas as dissecções para se conseguir a perfeita identificação do coto retal. Na maioria dos paciente do sexo masculino, e ainda mulheres histerectomizadas, a bexiga cobre e esconde o coto retal, dificultando sua visualização. Em tais casos é muito útil a introdução de uma vela de Hegar9 através do ânus, dentro do coto retal; com a vela empurrando para cima o fundo do coto, com um bisturi, o cirurgião pode, com segurança, perfurar a parede retal de encontro à ponta da vela, evitando-se danos à bexiga (Fig. 8-11). A seguir o cirurgião introduz uma tesoura longa pelo orifício aberto na parede do fundo do coto retal, dilatando-o, como já foi descrito anteriormente. Caso haja fibrose intensa e extensa e a bexiga esteja muito aderente ao coto, algumas vezes, deliberadamente, abrimos a bexiga através do espaço de Retzius10 para nos certificarmos da posição do trígono vesical.

Pacientes Com Ressecção Colônica Prévia. Em alguns pacientes os cólons sigmóide e descendente podem ter sido ressecados previamente por alguma doença, ou podem estar danificados, seriamente, por aplicações prévias de irradiação, requerendo ressecções colônicas dos segmentos lesados, em concomitância ao procedimento de Soave. É possível, nessas situações, o cirurgião trazer o cólon transverso para baixo até o ânus, seccionando todos os ligamentos do grande epiplo ao mesocólon transverso, possibilitando aumentar o comprimento do segmento colônico suprido pela artéria cólica direita, desde que a arcada de Riolan mantenha o cólon viável para anastomose. O caminho mais curto para se trazer o cólon até o ânus é através de uma brecha ou janela feita no mesentério (Fig. 8-12). A janela deve ser ampla suficiente para permitir a passagem tanto do cólon quanto de seu meso, devendo ser aberta ao nível do jejuno médio, no pedículo do seu mesentério. Sendo o cólon muito curto, pode ser necessário seccionar a artéria cólica média, para possibilitar a descida do cólon proximal até o ânus. Sendo a artéria cólica direita seccionada, as arcadas mesentéricas devem ser preservadas, de tal forma que a extremidade do cólon a ser abaixado tenha suprimento sangüíneo adequado através das artérias ileocólicas. O cólon ascendente, da mesma forma que o ângulo hepático, apresenta-se, dessa forma, bem vascularizado. Uma vez totalmente mobilizado, o cólon direito é trazido, por sobre a arcada pélvica, passado através do coto retal, atingindo o orifício anal (Fig. 8-13). Embora seja esta uma ressecção bastante extensa, os resultados funcionais desse tipo de anastomose cólon-anal são, na maioria das vezes, muito satisfatórios.

Mucosectomia Retal Distal e Anastomose Cólon-Anal Direta. As articulações coxofemorais do paciente são flexionadas, seguindo-se a aplicação de dois afastadores de Gelpi na margem anal, permitindo um bom campo visual. Uma solução fraca de epinefrina (1:300.000) é injetada na submucosa, ao redor de toda circunferência anal. A mucosa anorretal é removida, circunferencialmente, até acima da linha pectínea, usando-se dissecção com tesoura. A mucosectomia progride para cima, até que a mucosectomia abdominal seja alcançada. O coto retal desnudo da mucosa deve permitir a passagem de três dedos do cirurgião postado no períneo, que devem tocar o teto do coto retal. Não se conseguindo esta passagem, o cirurgião pode aplicar as manobras previamente descritas. Uma vez criado o manguito muscular retal amplo, o cirurgião introduz uma pinça de Duval no coto retal, através do ânus, e usada para agarrar a extremidade distal do cólon a ser descido à linha pectínea. Faz-se, então, com pontos separados, uma anastomose cólon-anal entre toda espessura do cólon e a mucosa anal, pegando a camada muscular, usando, para isto, fios de material absorvível (ver capítulo 2). Quatros pontos são aplicados, inicialmente, nas posições de três, seis, nove e doze horas, subseqüentemente, de modo a englobar, entre elas, quatro quadrantes (Fig. 8-14). Os demais pontos são aplicados intercaladamente entre dois pontos de reparo, nos quatros quadrantes. Um dreno tubular macio é colocado, de cima para baixo, dentro do manguito retal, até o nível da anastomose, e ligado a um aparelho de sucção, sendo mantido por um a dois dias.

Drenagem e Ileostomia Temporária. Sempre que possível dois drenos de sucção devem ser colocados entre o cólon e o manguito retal. Se isto não é possível, os drenos devem ser colocados o mais profundamente na pelve, e trazidos para fora através da fossa ilíaca oposta à ileostomia temporária feita.

Sendo o mesocólon muito frouxo, sua borda livre pode ser suturada à parede peritoneal, especialmente ao redor da flexura duodenojejunal, de modo a evitar obstrução intestinal pós-operatória por encarceramento do jejuno por trás do mesocólon. Da mesma forma, o cólon deve ser fixado à parede abdominal posterior, onde ele desce, através da janela aberta do mesentério do intestino delgado.

Miectomia Anorretal

A miectomia anorretal envolve a remoção de uma faixa de esfíncter interno e da musculatura circular do reto, que devem ser encaminhados a exame histopatológicos para excluir doença de Hirschsprung, não constituindo medida terapêutica isolada.

Esse procedimento não deve ser tentado, a menos que o reto esteja totalmente limpo e vazio, o que se consegue com o preparo intestinal mecânico já descrito. O cirurgião faz uma pequena incisão transversa na linha pectínea, tracionando, para baixo, a margem inferior da incisão feita, de forma a expor as fibras inferiores do esfíncter anal interno (Fig. 8-15). O plano submucoso é dissecado por cerca de 10 cm, com tesoura; se necessário, pode-se colocar um afastador intra anal de três lâminas sob a mucosa, de forma a expor melhor as fibras musculares circulares. Abre-se, em seguida, o plano interesfincteriano, por uma extensão similar, de cerca de 10 cm, de forma a permitir a aplicação de um clampe não-esmagante à musculatura retal. O músculo é, então, tracionado, sendo a extremidade distal da faixa muscular marcada com um ponto de reparo (Fig. 8-16). Finalmente, o cirurgião faz a hemostasia do leito cirúrgico, fechando a incisão transversa com uma sutura contínua com pontos absorvíveis.

Colectomia Subtotal e Anastomose Ileorretal ou Colectomia Segmentar

A colectomia segmentar pode, ocasionalmente, ser indicada para estase colônica localizada. Todavia, em nossa experiência limitada, os resultados são mais preditíveis quando se faz a colectomia subtotal com anastomose ileorretal, conforme descrita no capítulo 10. A ressecção colônica pode ser a operação de escolha para o megacólon com calibre retal normal, podendo ser usado, da mesma forma, para a constipação intestinal por trânsito lento, quando o esvaziamento retal é normal.

Proctossigmoidectomia Estendida e Anastomose Cólon-Anal com e sem Bolsa Intestinal

Esta opção, que foi descrita para os cânceres baixos localizados na ampola retal, no capítulo 10, pode ser indicada, também, para o megarreto e para o cólon de calibre normal. Essa operação pode, ainda, ser indicada para o trânsito intestinal retardado, confinado ao reto e ao cólon sigmóide.

Comentários Editoriais

Concordo com a maior parte que foi dito pelo Dr. Park a respeito dos procedimentos relacionados à doença de Hirschsprung. A ausência de gânglios no segmento inferior de uma peça cirúrgica de anorretomiectomia, como indicador de doença de Hirschsprung, deve ser olhada com muita reserva e cautela, uma vez que os gânglios nervosos nesta região são naturalmente esparsos. Alguns cirurgiões, entre os quais me incluo, são muito sépticos com o rótulo “doença de Hirschsprung de segmento ultracurto” e nos perguntamos se isto é realmente uma entidade patológica. Embora não tenhamos qualquer experiência com a operação de Duhamel, nós usamos a técnica de Soave, mas ressecando o reto em nível mais abaixo do que a descrição feita pelo Dr. Park. A transecção baixa torna a mucosectomia muito mais fácil, além de possibilitar uma melhor acomodação da bolsa colônica acima da anastomose cólon-anal. Aconselhamos, sempre, a criação de um reservatório colônico, e, freqüentemente, fazemos a transecção anal com um grampeador linear, e a anastomose cólon-anal com grampeador circular, o que evita a mucosectomia concomitante. Todavia, a técnica de grampeamento duplo somente é factível na doença de Hirschsprung, porque, no megarreto, os tecidos são muito espessos para possibilitar um grampeamento seguro.Tanto o megarreto quanto o megacólon do adulto são muito diferentes da doença de Hirschsprung. Concordamos que ambas as entidades sejam uma neuropatia autonômica pan-entérica, algumas vezes associadas à dilatação ureteral e a uma bexiga atônica acentuada. Muitos pacientes com megacólon, em nossa experiência, apresentam desordens neurológicas, concomitantemente. As queixas principais são constipação intestinal crônica, distensão abdominal decorrente da impactação colônica, e quando há megarreto, um grande fecaloma. Tanto a condição quanto seu prognóstico são muito diferentes da constipação intestinal por trânsito lento. Achamos a abordagem fisiológica pré-operatória impossível em decorrência da presença do fecaloma. Achamos também que o fecaloma não deve ser extraído antes da cirurgia, pelos danos que podem ser causados ao esfíncter anal. Assim, preferimos não fazer qualquer preparo intestinal mecânico pré-operatório, mas, simplesmente, ordenhar o fecaloma para dentro da alça intestinal dilatada, que é dessa forma ressecada com o fecaloma em seu interior. Feita a ressecção intestinal, segue-se a limpeza intestinal mecânica peroperatória, para remover a matéria fecal dentro da alça proximal não-dilatada. Deve-se tomar muito cuidado na mobilização retal, devido à presença de veias pararretais muito volumosas, que podem sangrar intensamente, a menos que sejam ligadas antes da transecção do reto. No megarreto o canal anal não é normal: o reto apresenta-se grosseiramente dilatado, terminando no ânus amplo e de parede muito espessa. Como o grampeamento é impossível (a aplicação de grampos é impedida pela espessura do canal anal), preferimos a confecção de uma bolsa colônica pequena (10 cm), e uma anastomose cólon-anal suturada manualmente, quase sempre dispensando a mucosectomia.

Pacientes que apresentam constipação intestinal por trânsito lento devem ser informados de que o tratamento cirúrgico raramente surte efeitos satisfatórios, a não ser diminuir o tempo entre as evacuações. Após a colectomia, são comuns sintomas persistentes de náuseas e de dor abdominal e distensão abdominal gasosa. E, ainda mais, a maioria dos pacientes com constipação intestinal de trânsito lento, tem um distúrbio psicológico importante, síndrome de cólon irritável, trânsito intestinal lento com pequeno esvaziamento e esvaziamento retal insatisfatório. Acrescento ainda, que muitos desses pacientes são instruídos sobre a doença e manipuladores, pressionando o cirurgião incauto a fazer alguma coisa baseado numa história inverossímil. Em alguns poucos pacientes, a colectomia pode ser justificada, desde que não sejam detectados fatores psicológicos paralelos, confinando-se o distúrbio de motilidade ao cólon, sendo o paciente preparado para aceitar um estoma, caso seja necessário. Achamos a colectomia segmentar uma técnica que redunda em parcos resultados, mesmo em pacientes com uma área isolada de trânsito lento, e recomendamos a colectomia subtotal com anastomose ileorretal para poucos pacientes, nos quais a ressecção é considerada justificada.

Michael R. B. Keighley

Em geral as descrições feitas pelo Prof. Parc sobre as diferentes abordagens cirúrgicas de pacientes portadores de doença de Hirschsprung e de constipação intestinal são muito claras, mas permitem pequenos pontos de desacordo. Acredito, todavia, que embora a falta de um reflexo retoanal inibitório seja um sinal muito importante, a confirmação da doença de Hirschsprung por exame histopatológico de biópsias deveria ser feita, em todos os pacientes, antes de serem submetidos a uma operação extensa. Concordo, totalmente, que o nível proximal de ressecção intestinal deva ser controlado por confirmação histológica da presença de células ganglionares. Não há dúvidas de que as abordagens e o as técnicas específicas de anastomoses variam de cirurgião para cirurgião, e sinto que a abordagem descrita pelo Prof. Parc é excelente.

Discordo que qualquer outra conduta que não seja uma colectomia e anastomose possa ser proposta para pacientes com constipação intestinal de trânsito lento. Concordo totalmente, ainda, com o Prof. Parc, quando, mais no final deste capítulo, afirma ele que resultados melhores são obtidos com a colectomia total e anastomose ileorretal para constipação intestinal por trânsito lento do que com a colectomia segmentar. Concordo, também, que não exista indicação cirúrgica para intussuscepção oculta, e que o reparo de retocele não tem indicação se somente ela é a responsável pela dificuldade de evacuação. Freqüentemente essas dificuldades defecatórias têm mais bases fisiológicas que anatômicas.

John H. Pemberton

Notas do Tradutor

1. HIRSCHSPRUNG, Harold (1830-1916), cirurgião dinamarquês, nascido em Copenhague, Dinamarca, em 14 de dezembro de 1830. Foi professor de Pediatria na Universidade de Copenhague no Queen Louise Children’s Hospital. Apesar de ter ficado mundialmente famoso pelos estudos sobre a doença que leva o seu nome, o megacólon agangliônico (1888), contribuiu, muito mais, nos estudos da estenose pilórica (1888) e no uso da pressão hidrostática para redução das intussuscepções colônicas (1905). É interessante, todavia, a restauração da verdade científica: não foi, na verdade, Hirschsprung o primeiro a descrever o megacólon agangliônico. Na verdade, o primeiro caso de megacólon agangliônico foi descrito por Fredrick Ruysch, em 1961, portanto, muito antes do nascimento de Hirschsprung (Leenders E & Sieber WK: Congenital Megacolon observation by Fredrick Ruysch in 1691. J Pediatr Surg, 1970; 5:1-3). O segundo caso foi descrito em 1825, por PARRY, e, o terceiro, por Levine, de Chicago, em 1867. Em 1886, em um congresso, Hirschsprung relatou um caso, que foi descrito em 1888 (Stuhlträgheit Neugeborener in Folge Von Dilatation und Hypertrophye des Colons. Jahrbuch für Kinderheilkunde, 1888; 27:1). E, ainda assim, somente em 1900, é que a origem neurogênica foi sugerida pela primeira vez, por Lennander.

2. DOUGLAS, James (1675-1742), anatomista escocês: fundo-de-saco sacrorretal, constituído pelo peritônio parietal pélvico.

3. SWENSON, O & Bill AH: Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign lesions producing megacolon: An experimental study. Surgery, 1948; 24:208-210. A cirurgia de Swenson consiste de excisão do reto com anastomose cólon-anal imediata término-terminal.

4. SOAVE, Fístula: Hirschsprung’s disease-A new surgical technique. Arch Dis Child, 1964; 39:116-124. A cirurgia de Soave consiste em se ressecar o reto superior, fazendo-se uma mucosectomia distal do reto até a linha pectínea, seguindo-se a tração do cólon com inervação normal, para baixo, através do manguito retal muscular.

5. DUHAMEL B: Retrorectal and tranal pull-through procedure for the treatment of Hirschsprung’s disease. Dis Colon Rectum, 1964; 7:455-458. A cirurgia de Duhamel é uma ressecção retrorretal do reto alto, fechando-se o coto retal ao nível do fundo-de-saco de Douglas, fazendo-se um túnel retrorretal de dissecção, por onde o sigmóide ou o descendente, inervado, é puxado até o nível do músculo elevador do ânus, logo acima do anel esfincteriano, fazendo-se uma anastomose cólon-anal do cólon descido com a parede posterior do reto fechado.

6. HARTMANN, Henri A.C.A. (1860-1952), cirurgião e anatomista francês, nascido em Paris, França, tendo feito, em 20 anos, 1.000 cirurgias anuais. Contribuiu com a Medicina sobretudo com trabalhos sobre cirurgia mamária, gástrica e biliar, deixando vários livros sobre ferimentos de guerra, ginecologia e câncer. Todavia seu nome ficou ligado à Medicina pela cirurgia que leva o seu nome (retossigmoidectomia abdominal com colostomia proximal e fechamento do coto retal para quadros oclusivos retossigmoideanos).

7. RIOLAN, Jean. (1577-1657), anatomista e botânico francês: arcada ou anastomose de Riolan, entrelaçamento dos ramos da artéria cólica direita (ramo da artéria mesentérica superior) com a artéria cólica esquerda (ramo ascendente da artéria mesentérica inferior), participando da irrigação da parte alta do hemicólon esquerdo.

8. TRENDELENBURG, Friedrich (1844-1924), cirurgião alemão: posição, sinal, teste e sinais. Posição de Trendelemburg é uma posição supina do paciente na mesa cirúrgica, inclinada em ângulos variáveis, de modo que a pelve fica acima do nível da cabeça, com os joelhos fletidos e as pernas dependuradas sobre o pé da mesa, usada durante e após operações pélvicas e para melhorar a irrigação cerebral de paciente em choque hemodinâmico. Manobra de Trendelenburg: angulação da mesa cirúrgica de modo a inclinar sua cabeceira para baixo, independente da posição em que o paciente se encontra.

9. HEGAR, Alfred (1830-1914), cirurgião alemão, criador das velas (de Hegar): velas metálicas, cilíndricas, de diferentes calibres, com as pontas ligeiramente afiladas, para para dilatar canais anatômicos estenosados.

10. RETZIUS, Anders A. (1796-1860), anatomista e antropologista sueco: fibra, ligamento, veia e espaço de Retzius. Espaço de Retzius (espaço anatômico retropúbico situado entre a borda posterior da sínfise pubiana e a bexiga).

Fonte: Bibliomed

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