INTRODUÇÃO

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença de natureza inflamatória com acometimento difuso do tecido conjuntivo. Acomete em maior grau mulheres em uma faixa de idade entre 18 aos 40 anos. É uma perturbação primariamente imunológica sendo considerada por muitos autores como um protótipo das colagenoses.

Sabe-se que tais doenças tem como aspecto característico o potencial de envolver todos os derivados mesenquimais (vasos, serosas, articulações, músculos, rins, pulmões, tubo digestivo e do tecido cutâneo), variando apenas com que um ou outro compartimento é afetado.

Dentro de tal contexto se desenvolve o LES vindo à partir desta premissa sua explanação clínica e laboratorial. De início agudo ou insidioso, ele é uma enfermidade crônica, remitente e recidivante, freqüentemente febril, caracterizado principalmente por lesão da pele, articulação, rins e membranas serosas.

O mecanismo etiopatogênico da doença ainda é um tanto obscuro. Todavia, existem fatores que são plenamente considerados como parte de sua origem. Dentre estes podemos destacar:

• Predisposição genética demonstrada pela ocorrência de fatores antinucleares em familiares de pacientes lúpicos
• Encontro de fatores precipitantes da enfermidade como os raios UV da luz solar, uso de determinadas drogas (como a procainamida, hidralazina, metildopa e anticoncepcionais)
• Demonstração de fatores auto-imunes evidenciados pela presença de imunocomplexos solúveis citotóxicos na membrana basal glomerular em casos de nefrite lúpica

Assim, de maneira resumida podemos dizer que o LES parece ser um distúrbio heterogêneo de origem multifatorial resultante de interações complexas entre fatores genéticos, hormonais, e ambientais agindo em conjunto para produzir a ativação pronunciada das células B, e resultando em secreção de vários anticorpos poliespecíficos.

Nesta teia complexa cada fator pode ser necessário porém não o suficiente para a expressão clínica da doença; a importância relativa dos vários fatores pode variar de indivíduo para indivíduo.

Dentre os principais achados de ordem patológica desta enfermidade, se encontram a presença de corpúsculos hematoxilínicos (massas basófilas derivadas de núcleos celulares no coração, no baço e nos gânglios linfáticos), de lesões em “bulbo de cebola”, representadas por anéis concêntricos de colágeno dispostos ao redor das arteríolas esplênicas, de lesões não verrucosas no endocárdio (endocardite de Liebman-Sacks), de lesões em alça de arame nos rins e de depósito fibrinóide na membrana sinovial das articulações periféricas.

Clinicamente impera o polimorfismo sintomatológico. Seu início em geral se dá por um quadro constituído por febre, mal-estar, anorexia, emagrecimento e astenia, ao qual se juntam artralgias, manifestações cutâneas (eritema acompanhado ou não de lesões papulares em forma de asa de borboleta no dorso do nariz e nas regiões malares), lesões purpúricas (mais freqüentemente tipo petéquias), alopécia, úlceras em pernas e vasculites.

Em muito indivíduos há manifestações cardiovasculares na forma de pericardite ou comprometimentos valvares (ao exame físico pode ser encontrados importantes sinais semiológicos como atrito pericárdico e sopros orgânicos).

A lesão renal também é muito freqüente podendo ter proporções leves como em uma glomerulonefrite focal (traduzida por hematúria, proteinúria e cilindrúria) até formas mais graves da síndroma nefrótica. Outras manifestações incluem a presença de hepatoesplenomegalia, corpúsculos citóides com alterações visuais, convulsões, polineuropatia, derrames cavitários, anemia hemolítica, etc…

O diagnóstico vai ser baseado além dos achados de exame clínico nos dados laboratoriais que comumente incluem anemia moderada, leucopenia, trombocitopenia, aumento da velocidade de hemossedimentação, hipergamaglobulinemia, diminuição do complemento, sorologia falso positiva para lues, presença de células LE (em cerca de 80% dos casos) e de Fator Antinuclear em altos títulos (1.200), demonstrável em quase 100% dos casos.

Observa-se, portanto que os critérios clínicos e laboratoriais no LES devem estar integrados, e o seu conjunto é que vai definir de modo preciso o diagnóstico final e propedêutica mais correta a ser empregada.

Este trabalho de revisão bibliográfica visa determinar de maneira objetiva quais são tais critérios enfatizando onde eles estão situados dentro do contexto da doença.

O objetivo geral desse trabalho é abordar a patologia lúpus erimatoso sistêmico. Os objetivos específicos são: caracterizar o lúpus erimatematoso sistêmico; citar os tipos de manifestações cutâneas do lúpus eritematoso sistêmico e citar os testes e exames laboratoriais usados no diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico.

Esse trabalho torna-se importante devido a patologia em pauta ser auto-imune e o paciente requer de mais cuidados e atenção de uma forma geral.

A contribuição desse trabalho é levar o conhecimento às pessoas leigas no que refere ao lúpus erimatematosdo sistêmico e com relação à contribuição acadêmica, cabe ao profissional estar sempre procurando inovar seus conhecimento a respeito dessa doença para que possa atuar e prestar uma assistência de qualidade ao paciente.

1. CARACTERIZAÇÃO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

1.1 Definição e epidemiologia

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune que se caracteriza pela diversidade de formas clínicas de apresentação, incluindo potencialmente todos os órgãos e sistemas de nossa economia, sendo considerada o símbolo referencial da auto-imunidade (CASTIER, 1999).

De acordo com Costallat e Coimbra (1995) essa doença é diagnosticada através da soma de diferentes manifestações clínico-laboratoriais e apresenta curso evolutivo flutuante com períodos de atividade e remissão, bem como morbidade e mortalidade variáveis e intensamente relacionados aos órgãos especificamente acometidos.

Alguns pacientes desenvolvem alterações exclusivamente cutâneas e específicas do lúpus, mas sem nenhum envolvimento de órgãos internos. Esses casos não são tratados como LES, mas sim como lúpus cutâneo (DUTSCHMANN et al, 1984).

Segundo Braunwald (2002) um pequeno percentual desses casos (até 10%) apresenta, na verdade, uma doença sistêmica, cujo início dos sintomas ocorreu na apele, ou seja, seriam os casos que desenvolveriam , em algum momento, doenças sistêmica a partir de uma doença exclusivamente cutânea.

Outrora considerada rara, o lúpus acomete preferencialmente indivíduos jovens, embora possa manifestar-se em, praticamente, todas as idades. A padronização de elementos para o diagnóstico do LES pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1979, com revisões em 1982 e 1997, permitiu a identificação de um grande número de casos novos, bem como a descrição de formas clínicas distintas de apresentação, tornando o LES enfermidade de freqüência relativamente elevada (FERREIRA et al., 1992).

Conforme Pereira (1992) acredita-se que o LES tenha prevalência variável em diferentes grupos populacionais. As séries analisadas indicam uma prevalência entre 15 casos, na Nova Zelândia, e 50,8 casos por 100.000 habitantes, nos EUA.

Estudos epidemiológicos realizados nos EUA e Suécia, somente entre as mulheres, demonstram uma prevalência de 1 a 4 casos de LES para cada 1.000 habitantes. Existe predomínio marcante de casos no sexo feminino, principalmente quando analisamos a faixa etária de 9:1 em relação ao sexo masculino entre 15 e 64 anos (FONT et al., 1998).

Sato, Vieira e Pochina (1995) afirma que a incidência e prevalência do LES entre os diferentes grupos étnicos não estão completamente determinadas, contudo estudos realizados na população dos EUA sugerem um número maior de casos entre americanos não-brancos.

1.2 Etiopatogenia e fisiopatologia

Para Feldman (2001) o LES é uma doença cujas lesões orgânicas são resultantes de um processo inflamatório desencadeado pelo depósito de imunoglobulinas patogênicas, proteínas do sistema de complemento e ação biológica de linfócitos T ativados nos mais diversos tecidos. Não parece haver um único fator responsável pelo desenvolvimento da doença, mas sim a interação de características genéticas, fatores endócrinos e, possivelmente, elementos ambientais em um mesmo indivíduo.

Os principais elementos sugestivos da importância de fatores genéticos na determinação de susceptividade para o desenvolvimento da doença estão relacionados observação de múltiplos casos de LES em uma mesma família, bem como à presença freqüente de anti-anticorpos em familiares assintomáticas de pacientes com LES (LEVY; VILELA, 2001).

Klumb (2006) afirma que os estudos experimentais, principalmente com os camundongos NZB?NZW. MRL-Ipr e BXSB, evidenciaram a existência de genes de susceptibilidade, genes protetores contra a doença, genes “aceleradores de doença” e genes relacionados a manifestações específicas.

Castier et al (1999) aborda que os estudos realizados a partir da década de 1970 evidenciaram a relação entre as moléculas do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) e LES, havendo nesses pacientes, mais freqüentemente, DR2 e DR3 (75% dos pacientes), em brancos, e DQw3 em pacientes japoneses.

Os métodos de seqüenciamento de DNA permitiram observar uma associação positiva entre HLA DQB1 alelos 0501, 0502 e 0503, com a presença de AC anti-DNA nativo, marcador laboratorial de diagnóstico e gravidade de doença. Também foi identificada, em alguns estudos, a deficiência do componente C4 do sistema de complemento, cujo gene localiza-se na região do HLA classe III, e estudos animais demonstraram, ainda, a existência de alterações em genes não relacionados ao MHC, caracterizando a multiplicidade de elementos possivelmente envolvidos na gênese do LES (COSTALLAT; COIMBRA, 1995).

Para Dustchmann et al (1984) a observação de que essa é uma doença que predomina fundamentalmente na mulher em sua fase reprodutiva, ou seja, quando os níveis hormonais são mais altos (9 vezes mais freqüente), e de que, na infância e a partir da menopausa, as diferenças de incidência do LES entre os sexos são muito menores (cerca de 2 a 3 vezes maior nas mulheres) sugere fortemente a participação dos hormônios femininos na gênese e/ou fisiopatologia da doença.

Em seres humanos com LES, foi demonstrado que ocorrem metabolização anormal do estrogênio, relacionada à produção aumentada de metabólitos 16 alfa-hidroesterona e estriol, e uma condição crônica de hiperestrogenismo. Indivíduos de ambos os sexos com LES apresentam, em média, níveis mais baixos de testosterona, desidroepiandrosterona e androgênios adrenais delta 5 possivelmente relacionados a distúrbios no metabolismo desses hormônios (BRAUNWALD et al., 2002).

Ferreira et al (1988) afirma que quanto aos elementos ambientais, sabe-se que os mais intensamente relacionados ao desenvolvimento de manifestações clínicas da doença são: exposição à irradiação ultra-violeta B (UVB), exposição a determinadas drogas (hidralazina, procainamida, isoniazida, hidantoína e clorpromazina), ingestão de alimentos com L-canavanina, elevado consumo de calorias e de forduras saturadas e, talvez, o contato com agentes infecciosos virais.

Apesar da existência de indícios experimentais e clínicos sobre a participação desses fatores na (re) ativação da doença, não existem dados que permitam concluir que eles sejam elementos causadores do LES (PEREIRA et al, 1992).

Font et al (1998) abordam que o LES caracteriza-se pela produção anômala quantitativa e qualitativa de auto-anticorpos (AC), fruto da disfunção dos sistemas de imunotolerância, deleção de imunoglobulinas, hiperatividade de células B e expressão aumentada de auto-antígenos (Ag).

É possível, ainda, que distúrbios na rede idiotípica também contribuam para o desenvolvimento da doença, conforme sugerem os resultados de alguns estudos experimentais. Esses auto-Ag e auto-AC, em excesso, determinam a formação, nos diversos tecidos, de imunocomplexos que, por sua vez, ativam o sistema de complemento e determinam o desenvolvimento de um processo inflamatório local, o que vai, por sua vez, determinar o desenvolvimento de manifestações sistêmicas relacionadas ao órgão acometido (SATO; VIEIRA; POCHINA, 1995).

Para Feldman (2001) os AC anti-DNA são considerados os auto-AC mais importantes no desenvolvimento da glomerulonefrite lúpica, que é condição de particular gravidade na evolução do paciente cm LES. Classicamente, o DNA tem sido considerado o elemento antigênico responsável pela ativação das células B e produção de AC anti-DNA. Estudos recentes com auto-AC humanos e murinos demonstraram, contudo, que os nucleossomas são encontrados em associação com os AC anti-DNA, e que os AC antinucleossomas têm especificidades anti-DNA de hélice dupla.

O reconhecimento conjunto de que a maior parte do DNA liberado do núcleo após a apoptose celular circula como nucleossomas, de que a injeção de nucleossomas em camundongos NZBF 1 aumenta a produção de AC anti-DNA e acelera o desenvolvimento da doença e de que o desenvolvimento ‘de doença renal, em pacientes com LES, relaciona-se mais intensamente com a reatividade do soro desses pacientes contra o complexo nucleossoma/histona do que contra o DNA sugere que o nucleossoma constitui o elemento imunógeno inicial mais significativo no LES (LEVY; VILELA, 2001).

Klumb (2006) aborda que os nucleossomas seriam, portanto, o elemento responsável pela ativação específica dos linfócitos T, ativação inespecífica policlonal de linfócitos B e estímulo à produção de citocinas por essas células. Os nucleossomas ligados ao tecido representariam o antígeno plantado que fixaria o AC anti-DNA patogênico nesse local.

Os mecanismos de imunotolerância são responsáveis pela deleção, no timo e na periferia, de células T e B altamente reativas. A perda de tolerância a estruturas próprias está relacionada a distúrbios no sistema de apoptose, que possibilitam a sobrevida de células com elevada reatividade (CASTIER et al., 1999).

Costallat e Coimbra (1995) afirmam, que nessa forma de morte celular, ocorrem preservação das membranas, condensação da cromatina e fragmentação do DNA em oligonucleossomas, que representam um dos auto-Ag mais importantes na formação dos imunocomplexos envolvidos na lesão inflamatória tecidual.

A formação de IC no LES não decorre exclusivamente de um aumento na oferta de Ag (nucleossomas) e maior produção de auto-AC, mas também da coexistência de distúrbios na sua remoção (clearance). As alterações mais bem documentadas incluem a disfunção dos receptores para a região FC das Ig e fração protéica C3 b do sistema de C, deficiência de proteínas do C `, deficiência de proteínas do C`e da proteína C reativa (DUTSCHAMNN et al., 1984).

Para Braunwald et al. (2002) a partir da formação dos IC e atração e ativação de leucócitos no tecido, ocorrem a expressão de moléculas de adesão, produção de prostaglandinas e leucotrienos e espécies reativas de oxigênio que determinam os sinais e sintomas de lesão tecidual.

Na dependência do local em que se formou a lesão inflamatória, desenvolvem-se os sintomas: lesão cutânea, pleuris, miocardite, pericardite, vasculite, nefrite etc.

1.3 Sintomas e sinais

As manifestações clínicas e o curso evolutivo do LES não podem ser analisados criticamente sem que as diferentes formas de apresentação da doença sejam caracterizadas. Dessa forma, devemos compreender o LES como uma enfermidade que apresenta espectros de morbidade e mortalidade extremamente amplos, com pacientes portadores apenas de lesões cutâneas e manifestações articulares, em contraste com outros casos nos quais predomina o acometimento orgânico interno com lesões neurológicas, pulmonares, hematológicas e renais, dentre outras (FERREIRA et al., 1988).

Para Pereira et al. (1992) a gravidade da doença em cada indivíduo relaciona-se, sem dúvida, ao número de órgãos acometidos. Todavia, o envolvimento de alguns sistemas específicos guarda relação mais precisa com a morbilidade e, principalmente, mortalidade nesses pacientes.

Estudos realizados nas décadas de 1960 e 70 demonstraram que portadores de LES, sem envolvimento do SNC ou renal, apresentavam melhor prognóstico. A sobrevida desses indivíduos era maior que 80% em 5 anos, em constraste com os que tinham tais órgãos comprometidos, quando a sobrevida em 5 anos era menor que 50%. (SATO; VIEIRA; POCHINA, 1995).

Feldman (2001) relatam que novos conhecimentos no campo da Imunologia e da patogenia da doença propriamente dita, associados a um tratamento mais eficaz das manifestações primárias dessa enfermidade, melhoram substancialmente o prognóstico do LES nos anos de 1970, 80 e 90. Mesmo nos casos com envolvimento especificamente de SNC e renal, houve diminuição significativa da mortalidade, apesar de a glomerulonefrite proliferativa difusa ainda caracterizar o subgrupo de pior prognóstico.

Manifestações dermatológicas são encontradas em cerca de 60 a 90% dos pacientes com LES, sendo freqüentemente razão de queixas dos pacientes. Apesar de utilizadas rotineiramente para o diagnóstico de lúpus, as lesões cutâneas não representam em si marcadores de pior prognóstico, e as do tipo discóide chegam mesmo a caracterizar um curso mais benigno de doença (LEVY; VILELA, 2001).

Klumb (2006) relata que os pacientes que apresentam envolvimento de doença. Os pacientes que apresentam envolvimento exclusivamente cutâneo discóide não são caracterizados como LES. Existe um segundo grupo de pacientes com acometimento sistêmico exclusivamente cutâneo-articular, e, apesar de serem formas que necessitam eventualmente de tratamento com drogas imunomoduladoras e/ou imunossupressoras, também têm um curso bastante benigno, modificando muito pouco (quando chega a fazê-lo) a sobrevida desses pacientes.

Para Feldman (2001)De particular importância são as lesões nos pavilhões auriculares, que guardam elevada especificidade para o diagnóstico. Essas podem ser eritematosas, hipo ou hipercrômicas e, algumas vezes, descamativas.

Pouco específicas, mas muito freqüentes, são as manifestações constitucionais como febre, mal-estar, anorexia, emagrecimento e astenia. Esses sinais ou sintomas estão presentes isoladamente em 50 a 81% dosa pacientes. A astenia, que é um dos mais subjetivos, ocorre em cerca de 80% dos casos nas fases de atividade da doença, podendo ser a manifestação mais incapacitante para até 50% desses pacientes.

O acometimento cardíaco (pericardite, miocardite e endocardite) é descrito em até 89% dos pacientes, sendo responsável, em grande número de casos, não só pela morbidade, mas também pela mortalidade dessa doença.

O envolvimento do miocárdio tem sido reconhecido em até 12% dos pacientes e pode determinar insuficiência cardíaca franca. A pericardite, apesar de benigna na grande maioria dos casos, também pode determinar, ainda que raramente, o tamponamento cardíaco.

As alterações coronarianas, mormente angina e hipertensão, podem ocorrer por envolvimento primário da doença (vasculite), mas são freqüentemente secundárias à aterosclerose e lesão renal, respectivamente.

O envolvimento vascular merece consideração especial, principalmente quando são analisados os eventos oclusivos arteriais e/ou venosos. A vasculite, em vasos de médio e grande calibres, tem sido descrita com freqüência variável, podendo ser o fator responsável pela oclusão arterial.

Esses eventos estão, porém, relacionados principalmente à presença dos anticorpos antifosfolipídio, constituindo a síndrome antifosfolipídio (SAF). Um número significativo de casos com envolvimento do sistema nervoso central (40%), principalmente o acidente vascular cerebral e o ataque isquêmico transitório, também se relacionam com a presença desses AC.

Também podem ocorrer neuropatias periféricas, de pares cranianos e, mesmo, autonômicas. Distúrbios psiquiátricos são freqüentemente encontrados (5 a 28%) nesses pacientes, podendo estar relacionados à presença de um auto-AC específico: o anti-P ribossomal.

As alterações pulmonares no LES são freqüentes e incluem pleurite, pneumonite, pneumopatia intersticial difusa e hipertensão arterial pulomonar. Os estudos com lavado broncoalveolar têm permitido caracterizar não só o aumento no número de linfócitos nos pacientes com doença ativa, mas também a presença de disfunções dos macrófagos alveolares relacionadas principalmente à sua atividade antibacteriana.

Para Feldman (2001) as manifestações clínicas de envolvimento renal foram descritas há mais de 100 anos e ocorrem, em média, em 40% dos pacientes. A maioria dos autores concorda que o acometimento renal sempre revela uma doença potencialmente mais grave; e até 22% de todos os indivíduos com LES evoluem para insuficiência renal terminal, requerendo terapia dialítica ou transplante.

Nos anos 1950 e 60, a maior parte dos pacientes com glomerulonefrites graves evoluía para a falência renal terminal, o que, freqüentemente, resultava com morte precoce. Com a introdução de novas modalidades terapêuticas, desenvolvimento de métodos dialíticos mais eficazes e seguros e transplante renal, os pacientes com LES, ainda que portadores de lesões renais graves, passaram a ter maior sobrevida.

A presença de lesão renal, no entanto, continua sendo a principal causa de internação hospitalar no LES e o marcador de pior prognóstico, tanto de morbidade quando de mortalidade, nessa doença. Dentre as formas de lesão renal, são mais graves as proliferativas (classificação da OMS III e IV) e membranosa.

Em pacientes sem biópsia, os principais marcadores de gravidade são a insuficiência renal, mesmo com pequenas elevações da creatinina sérica, e a proteinúria em níveis nefróticos (maior de 3 g/24 h) . Os sinais e sintomas encontrados nesses pacientes incluem a hipertensão arterial, o edema, a hematúria e a síndrome urêmica propriamente dita.

O curso clínico da nefrite é, porém, variável, podendo apresentar-se abruptamente como glomerulonefrite rapidamente progressiva, ou ter evolução mais insidiosa como síndrome nefrótica e perda lenta da função renal. Alguns pacientes têm comportamento silencioso, cursando com diminuição progressiva da taxa de filtração glomerular com pouca ou nenhuma manifestação clínica.

Outros desenvolvem nefrite cronicamente ativa, a despeito do tratamento instituído. Por fim, alguns pacientes apresentam recidiva da lesão renal após período variável de remissão induzida pelo tratamento.

Ao longo da evolução dos pacientes com LES, também podem surgir manifestações oculares, gastrointestinais, hematológicas, urogenitais e do sistema monoclar fagocítico, sobre as quais não teceremos maiores comentários por não estarem presentes na maioria dos pacientes.

1.4 Diagnóstico

Nos pacientes com doença ativis, ou seja, quando essa é capaz de desencadear sinais e sintomas, na maioria das vezes os métodos complementares de análise bioquímica, hematológica e de urinálise são capazes de detectar alterações específicas de atividades imunológica ou seus distúrbios secundários.

As alterações laboratoriais mais freqüentes incluem linfopenia (menos de 1.500 linfócitos/mm cúbicos),anemias normocítica e mormocrômica (de doença crônica), elevação da VHS, elevação da fração gama das globulina (hipergamaglobulinemia policlonal) e alterações no sedimento urinário com hematúria (principalmente se dism’[orficas), leucocitúria e cilundrúria (especialmente os hemáticos, leucocitários e granulosos).

A elevação da creatinina representa, na maioria dos casos, um curso de maior gravidade, merecendo terapia imunossupressora mais agressiva. Essas alterações não são específicas, porém as mais freqüentes.

Para Feldman (2001) são características do LES a anemia hemolítica (que cursa com o teste de Coombs positivo, aumento do número de reticulócitos, bilirrubina indireta e LDH), presença de anticorpos (AC) antinucleares (FAN), AC anti-RO e La, anti-Sm, anti-cardiolipina (ACL), anti-RNP, anti-DNA e AC antinucleossomas.

É possível que um paciente apresente um ou mais de um dos referidos auto-AC. A pesquisa seriada e quantitativa dos AC anti-DNA nativos, no soro dos pacientes com lúpus, representa um dos melhores índices não só para o diagnóstico da doença e risco de desenvolvimento de lesão renal, mas também como marcador de atividade da nefrite lúpica. A pesquisa dos AC anti-DNA por IF (tendo como substrato a Crithidia luciliae) tem elevada sensibilidade e é o mais freqüentemente utilizado na prática.

A ativação preferencial da via clássica do complemento, que está diretamente relacionada aos mecanismos de lesão tecidual no lúpus, consome as primeiras proteínas desse sistema e representa a razão pela qual a dosagem seriada das frações CLq, C4, C3 e atividade total do complemento (CH 100) ou atividade hemolítica total do C` (CH50) auxilia a monitorização da atividade da doença.

É certo, contudo, que nenhuma variável sorológica empregada isoladamente representa um marcador confiável para o diagnóstico de atividade do LES. A análise seriada do sedimento urinário, somada à determinação da relação proteinúria/creatininúria em amostra de urina, e as dosagens concomitantes da creatinina sérica, AC anti-DNA, C3, CH 100 ou CH 50, representam, conjuntamente, os recursos laboratoriais mais significativos na avaliação de atividade da doença.

Para auxiliar ao clínico no diagnóstico do LES, a ASSOCIAÇÃO AMERICANA DE REUMATISMO montou uma lista de 11 sinais e sintomas a fim de ajudar na distinção do lúpus de outras doenças. Ficou definido que “uma pessoa deve ter 4 ou mais que 4 sintomas para suspeitar-se de lúpus; sendo que os sintomas não precisam ocorrer concomitantemente”. Assim, temos 11 critérios empregados para o diagnóstico de LES:

CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DO L.E.S.

tabela

* Testes são critérios de ordem laboratorial.

1.5 Tratamento

Para Feldman (2001) apesar de permanecerem obscuros elementos fundamentais da etiopatogênese dessa enfermidade, a utilização dos corticosteróides (CE), associados a agentes imunomoduladores (antimaláricos) e a outros agentes imunossupressores, tem possibilitado não só controle das manifestações clínicas, mas principalmente diminuição da morbimortalidade desses pacientes.

Antes mesmo da prescrição de qualquer medicamento, é necessário orientar o paciente quanto a alguns aspectos fundamentais da doença, dentre os quais salientamos: (1) evitar a exposição à luz solar (inclusive nos dias nublados, que também apresentam irradiação UV; (2) usar fotoprotetor (FPS > 15 e o mais alto possível), quando em ambientes externos; (3) evitar anticoncepcionais à base de estrogênios; (4) evitar o tabagismo, pelo potencial de reativação das lesões cutâneas e inativação dos antimaláricos; (5) manter controle estrito dos outros fatores de risco para doenças cardiovasculares, osteoporose e outras condições mórbidas relacionadas às drogas empregadas no tratamento (FELDMAN, 2001).

Após quase 50 anos de uso contínuo de corticosteróides, muitas vezes em doses desnecessariamente elevadas, a maioria dos médicos aprendeu a reconhecer os benefícios desses medicamentos. Por outro lado, esses mesmos profissionais têm presenciado o desenvolvimento de inúmeros efeitos adversos, algumas vezes mais graves que os próprios da doença.

Em pacientes com formas mais graves, podemos observar muitas vezes estrias, acne, catarata subcapsular, osteoporose, aterosclerose, ateroclerose precoce e infarto agudo do miocárdio. Por essa razão, é fundamental enfatizar que a dose prescrita de corticosteróides deve estar claramente vinculada ao objetivo específico de sua prescrição, ou seja, atividade antiinflamatória nas doses de até 0,25% mg/kg/dia, para os casos de artralgia/artrite, lesões cutâneas leves, astenia e serosite.

Levy e Vilela (2001) as doses de 0,25 a 0,5 mg/kg/dia devem ser indicadas para os casos com manifestações mais graves de doença, incluindo emagrecimento, febre, queda de cabelos, lesões cutâneas e artrite mais importantes. E, nos casos mais graves, com acometimento de órgãos nobres como rins, sistema nervoso central ou com vasculite, pneumonite, miocardite etc., estão indicadas as doses de 1 a 2 mg/kg/dia. O tempo e uso de qualquer uma das doses citadas é de 4 a 8 semanas, seguido de redução lenta e progressiva dessas doses, na dependência dos resultados obtidos.

Ao mesmo tempo, e desde o início do tratamento, deve-se também prescrever uma droga que tenha por objetivo o controle da doença em longo prazo, cujo paradigma é representado pelos antimalários. No Brasil, dispomos do difosato de cloroquima (dose de 4mg/kg/dia) e da hidroxicloroquima (6mg/kg/dia), ambas para uso diário via oral. O uso desses medicamentos requer acompanhamento oftalmológico a cada 6 meses para avaliação de potencial toxicidade macular, que é maior com o difosfato de cloroquina pelo seu maior potencial de depósito tecidual em comparação com a forma hidroxi.

Klumb (2006) os casos mais graves requerem, muitas vezes, a associação de agentes imunossupressores, cujos mais bem estudados incluem a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato mofetil. Para as formas com acometimento renal mais grave, é possível a administração da cicloflosfamida intra venosa em pulsos mensais por 6 meses e, depois, de 3 pulsos bimensais e 4 trimestrais, segundo esquema proposto pelo Instituto Nacional Americano de Saúde (NIH).

Para Feldman (2001) nesses casos mais graves e de curso mais agudo, é possível a administração da metilporednisolona em pulsos intra venosos em doses de 20 a 30 mg/kg/dia, por 3 a 5 dias, seguidas de doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia de prednisona oral ou equivalente.

Opção alternativa para os casos mais graves, refratários, e particularmente quando existe infecção ou suspeita significativa de infeção, é a administração de imunoglobulina intravenosa em doses de 400 mg/kg/dia por 5 dias, sempre acompanhada pelo uso concomitante de corticosteróide.

Apesar dos bons resultados obtidos em casos isolados com esses componentes, a administração de Ig intra venoso deve ser considerada terapia de exceção, devido ao seu alto custo e resposta clínica favorável na maioria dos pacientes com os esquemas previamente apresentados.

Em decorrência das características próprias da evolução da doença, os pacientes com lúpus, mesmo em tratamento, apresentam habitualmente períodos de reativação e remissão que têm periodicidade variável, em média de uma reativação a cada 17 a 24 meses.

Por essa razão, é mandatório que, a cada nova consulta de avaliação clínica, que deve ser a intervalos de 2 a 3 meses para a maioria dos casos, a dose necessária de CE seja reconsiderada, assim como avaliada a presença de evento adverso relacionado a essa droga ou às outras que, porventura, estejam sendo utilizadas.

É importante ressaltar que é protocolar que todos os pacientes com o uso contínuo de prednisona (ou equivalente), em doses de 5 mg ou mais por dia, recebam, concomitantemente, cálcio elementar (500mg/dia) associado a vitamina D (125 a 250 mg/dia), com o objetivo de minimizar o risco de desenvolvimento de osteoporose.

Os estudos já demonstraram que houve um grande avanço na sobrevida dos pacientes com LES, o que ocorreu não só com o emprego dos CE, mas também, muito intensamente, pela disponibilidade mais ampla de terapia de substituição da função renal (diálise) e melhor controle das infecções. Os atuais esquemas terapêuticos mais agressivos com drogas mais imunossupressoras representam perspectivas promissoras por um lado, e potencial de maior freqüência de complicações, por outro.

1.6 Referência, contra-referência médica e prognóstico

Para Feldman (2001) os casos mais leves e sem acometimento de órgãos nobres podem ser conduzidos pelo generalista; entretanto, as formas graves de doença, especialmente as que cursam com alterações renais, cardíacas, pulmonares, em SNC, vasculares, cutâneas mais extensas, gestação ou interesse de gravidez, requerem, em regra, a avaliação e acompanhamento do reumatologista.

A história dos pacientes com LES caracteriza-se por períodos de remissões e reativações influenciadas apenas parcialmente pelo tratamento instituído e, portanto, imprevisíveis. A identificação precoce de alterações clínicas, sorológicas e urinárias específicas das fases ativas de doença é primordial para a instituição precoce de tratamento adequado.

A despeito dos avanços obtidos nas últimas décadas, o LES permanece como causa importante de óbito em pacientes jovens, seja esse diretamente relacionado à doença, como nos casos de óbito precoce em doença ativa (1ª. Curva de mortalidade), ou relacionado à morbidade cardiovascular, que inclui, dentre outros fatores, o próprio tratamento com corticosteróide (2ª. Curva de mortalidade – tardia). Portanto, o diagnóstico preciso do LES, ainda em suas fases iniciais, e o reconhecimento precoce das alterações mais graves da doença representam elementos básicos para o emprego dos recursos terapêuticos disponíveis antes dói estabelecimento da lesão tissular irreversível.

2. TIPOS DE MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS DO LÚPUS ERITEMATOSO

De acordo com Braunnwald et al (2002) o lúpus eritematoso sistêmico pode ser classificado de 3 categorias, as quais estão descritas a seguir:

2.1 Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LE)

O LE cutâneo agudo caracteriza-se por eritema no nariz e na proeminências maxilares, com o aspecto “ em asa de borboleta”.O eremita muitas vezes é de aparecimento súbito, acompanhado por edema e descamação fina, e correlacionada com acontecimento sistêmico.

Os pacientes apresentar um acometimento disseminado da face, assim como eritema e descamação das faces extensoras dos membros e da parte superior do tórax. Essas lesões agudas, as vezes passageiras, geralmente duram dias e em muitos casos muitos casos estão associadas a exacerbações da doença sistêmica.

A biopsia das lesões pode mostrar apenas um infiltrado dérmico esparso de células mononucleares e edema de derme. Em alguns casos, observa,-se infiltrados celulares em torno de vasos sanguíneas e dos folículos pilosos, como ocorre na degeneração hidrópica base celular da epiderme.

A microscopia de imunoflurescencia direta de pele lesada freqüentemente revela depósitos de imunoglobulina(s) e complemento na região da membrana basal epidérmica. O tratamento visa ao controle da doença sistêmica; para isso, a foto proteção assim como em outras formas de LE, é muito importante.

2.2 Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS)

Caracteriza-se por uma erupção disseminada com fotossensibilidade, sem formação de cicatrizes. Metade desses pacientes tem LES, no qual o acometimento grave dos rins e do sistema nervoso central é incomum. O LECS pode se apresentar como uma erupção papuloescamosa semelhante à psoríase ou como lesões anulares semelhantes às observadas no eritema polimorfo.

Na forma papuloescamosa, surgem pápulas eritematosas descontínuas no dorso, no tórax, nos ombros, faces extensoras dos braços e dorso das mãos; as lesões são incomuns na face, nas faces flexoras das mãos e abaixo da cintura. As pápulas levemente descamativas tendem a coalescer em grandes placas, algumas de aparência reticular.

A forma anular para lesões ovais, circulares ou policísticas. As lesões do LECS são mais disseminadas, mas têm menor tendência à formação de cicatrizes do que de lesões do LE discóide. A biópsia cutânea revela um denso infiltrado de células mononuclares em torno dos folículos pilosos e dos vasos sangüíneos na parte superior da derme, associado a degeneração hidrópica basocelular da epiderme.

A microscopia de imunofluorescência direta da pele lesada revela depósitos de imunoglobulinas na região da membrana basal epidérmica em metade dos casos.Um padrão particulado de depósitos de IgG em torno dos ceratinócitos basais foi recentemente associado ao LECS. A maioria dos pacientes com LECS tem anticorpos anti-Ro.

O tratamento local geralmente fracassa, e a maioria dos pacientes requer tratamento com antimaláricos aminoquinolinas. Às vezes é necessário um tratamento com baixas doses de glicocorticóides orais; as medidas fotoprotetoras contra os raios ultravioleta B e A são muito importantes.

2.3 Lúpus eritematoso discóide (LED)

O lupus eritematoso discóide(LED) caracteriza-se por lesões descontinuas, a maior parte das vezes na face, no couro cabeludo ou na parte externa das orelhas. A lesões são pápulas ou placas eritematosas com uma descamação, sua superfície inferior irá mostrar pequenas excrescências relacionadas com a abertura dos folículos pilosos, denominadas da aparência “em taxas de carpete”, achado relativamente especifico do LED.

As lesões antigas desenvolvem atrofia central, cicatrizes e hipopigmentação, mais freqüentemente apresentam bordas eritematosas as vezes elevados, na periferia. Essas lesões persistem durante anos e tendem a se expandir lentamente. Apenas 5 a % dos paciente com DLE correspondem aos critérios de LES da American Rheumtism Association.

No estante, as lesões discódes típicas costumam ser observadas nos pacientes LES. A biopsia das lesões do LED mostra hiperceratose, obstrução folicular e atrofia da epiderme. A junção dermoepidérmica revela degeneração hidrópica dos ceratinócitos basais e um infiltrado de células mononucleares envolvendo os folículos pilosos e os vasos sanguíneas.

A microscopia de imunofluorência direta demonstra depósitos de imunoglobulina(s) e complemento na região de membrana basal em cerca de 90% dos casos. O tratamento enfatiza o controle da doença cutânea e consiste principalmente local for ineficaz, pode estar indicado o uso de antimaláricos aminoquinolinas.

O lúpus eritema toso cutâneo subagudo(LECS) caracteriza-se por uma erupção disseminada com fotos sensibilidade, sem formação de cicatrizes. Metade desses pacientes tem LES, no qual o acometimento grave dos rins e do sistema nervoso central é incomum.

O LECS pode se apresentar como uma erupção papulo escamosa semelhantes a psoriase ou como lesões anulares semelhantes as observadas no eritema polimorfo.

Na forma papuloescamosa, surgem pápulas eritematosas descontinuas no dorso, no tórax, nos ombros, faces extensoras dos braços e dorso das mãos; as lesões incomum na face, nas faces flexoras das mãos e abaixo da cintura.

As pápulas levemente descamativas tendem a coalescer em grandes placas, algumas aparência reticular. A forma anular acomete as mesmas áreas e apresenta pápulas eritema tosas que evoluem para lesões ovais, circulares ou policiclicas.

A lesões do LECS são mais disseminadas, mais tem menos tendência a formação de cicatrizes do que as lesões do LE discóide. A biopsia cutânea revela um denso infiltrado de células mononucleares em torno dos folículos pilosos e dos vasos sanguíneas na parte superior da derme, associada a degeneração hidrópica basocelular da epiderme.

A microscopia de imunofluorescencia direta da pele lesada revela depósitos de imunoglobulina(s) na região na membrana basal epidérmica em metade dos casos. Um padrão particulado de depósitos IgG em torno dos ceratinócitos basais foi recentemente associada ao LECS.A maioria dos pacientes com LECS tem anticorpos anti-Ro. O tratamento local geralmente fracassa, e a maioria dos pacientes requer tratamento com antimaláricos aminoquinolinas. A vezes; as medias fotoprotetoras contra os raios ultravioleta B e A são muito importantes.

3. TESTES E EXAMES LABORATORIAIS USADOS NO DIAGNÓSTICO DO LES

3.1 Testes mais utilizados

Para Feldman (2001) Devido aos sintomas do LES mimetizarem outros estados mórbidos, lúpus pode ser uma doença de difícil diagnóstico.

Diagnóstico é geralmente feito por uma revisão cuidadosa de três fatores:

• História médica completa do paciente;
• Sintomas atuais do paciente;
• Analise dos resultados obtidos por testes laboratoriais de rotina e alguns outros especializados.

Para Feldman (2001) Para se fazer um diagnóstico de LES, o indivíduo deve apresentar evidência clínica de uma doença que atinja vários sistemas orgânicos, tendo como principais órgãos ou sistemas afetados:

• Pele
• Articulações
• Rins
• Membranas serosas
• Sangue
• Pulmões
• Sistema nervoso.

Para Feldman (2001) Se um indivíduo tem vários sintomas relacionados a esses órgãos, o médico vai então geralmente solicitar uma série de exames para avaliar a função do sistema imune do indivíduo. No geral busca-se por uma evidência de auto anticorpos.

Embora não haja um teste que possa nos dizer com certeza se uma pessoa apresenta ou não lúpus, existem muitos exames que facilitam fazer o diagnóstico de lúpus.

Segundo Costallat e Coimbra (1995) os testes mais comumente utilizados no diagnóstico do LES são:

• teste de anticorpo anti-nuclear (FAN): um teste para determinar se anticorpos contra células nucleares estão presentes no sangue.
• teste anti-DNA: Para determinar se o paciente tem anticorpos contra o material genético das células.
• Teste anti-SM: determina se o paciente apresenta anticorpos contra SM, que é uma proteína encontrada no núcleo celular.
• Testes para detectar a presença de imunocomplexos no sangue.
• Testes para avaliar o nível total de complemento sérico e testes para dosar especificamente C3 e C4.
• Testes para célula LE: um exame de sangue que procura por um certo tipo de célula que apresente em seu interior um núcleo de anticorpos de outra célula.

Costallat e Coimbra (1995) o primeiro teste laboratorial desenvolvido foi para células LE. Esse exame é positivo para 40 a 50% dos casos. Infelizmente esse teste também pode ser positivo em até 20% dos pacientes com artrite reumatóide, e em pacientes com outras condições reumáticas como síndrome de Sjogren, ou esclerodermia, em pacientes com doenças hepáticas e pessoas que estão fazendo uso de medicamentos como hidralazina, procainamida e outros.

Font et al. (1998) o teste de imunofluorescência de anticorpo anti-nuclear(FAN), é mais sensível para LES que o de células lúpicas. O FAN é positivo em praticamente todos os pacientes com LES, e é o melhor teste diagnóstico disponível para identificação do LES.

Segundo os autores Fonte t al. (1998) um FAN negativo é uma forte evidência contra LES como causa do estado mórbido do paciente, embora não sejam infreqüentes as circunstâncias onde existe LES e o FAN é negativo. De outro modo um FAN positivo, em si não é diagnóstico de certeza para LES, uma vez que ele pode ser positivo em outras situações como:

• indivíduos com outras colagenoses;
• pacientes que fazem uso de medicamentos como procainamida, isoniazida e clorpromazina;
• indivíduos com outras condições mórbidas tais como; esclerodermia, síndrome Sjögrem, mononucleose infecciosa e outras doenças crônicas infecciosas como hepatite, hanseniase lepromatosa, endocardite bacteriana subaguda e malária.

Costallat e Coimbra (1995) o teste pode ser fracamente positivo em mais ou menos 20% de indivíduos saudáveis. Embora uma minoria desses indivíduos possam vir a desenvolver, a grande maioria nunca vai apresentar sintomas de Lupus ou condições relacionadas.

A pesquisa de FAN inclui uma titulagem. Sendo que esse título nos mostra quantas vezes foi diluído o plasma do paciente para se obter uma mostra livre dos anticorpos antinuclear, então um título de 1:640 nos mostra uma maior concentração de anticorpos anti-nuclear que um título de 1:320 ou 1:160 (FONT et al., 1998).

A aparente diferença muito grande entre várias titulações pode ser mal interpretada. Desde que cada diluição envolve dobrar a quantidade do fluído testado não é surpresa que os títulos aumentam rapidamente. Na verdade a diferença entre títulos de 1:160 de 1:320 representa apenas uma diluição única (COSTALLAT; COIMBRA, 1995).

Costallat e Coimbra (1995) isso não implica necessariamente uma maior diferença na atividade da doença. Títulos do FAN aumentam e baixam durante o curso da doença e um alto ou baixo título nem sempre indicam que a doença esta mais ou menos ativada. Em vistas disso, nem sempre é possível determinar a severidade da doença a partir do título do FAN.

Um título de aproximadamente 1:180 é geralmente considerado positivo. Entretanto alguns laboratórios podem interpretar diferentes níveis de títulos como positivos, por isso não se pode comparar títulos de diferentes laboratórios (FONT et al., 1998).

Font et al. (1998) relatam que um modelo do exame do FAN pode algumas vezes ser útil para se determinar que doença auto-imune esta presente e qual programa de tratamento é mais apropriada. Um modelo homogêneo é achado em uma variedade de doenças do tecido conjuntivo bem com em pacientes fazendo usos de certos medicamentos como antiarrítmicos, anticonvulsivantes, ou antihipertensivos.

Esse modelo é também o que é mais comumente visto em indivíduos sadios que tem o teste para o FAN positivo. O modelo salpicado é achado no LES e em outras colagenoses, enquanto os modelos periféricos são encontrados quase que exclusivamente no LES. O modelo nuclear é achado primariamente em pacientes que apresentam esclerodermia.

Font et al. (1998) como o Teste para o FAN é positivo em muitas condições, os resultados do teste tem que ser interpretados a luz da história médica do paciente, e conjuntamente com os sintomas clínicos. Desse modo um teste para FAN sozinho não é nunca suficiente para o diagnóstico de LES. De outra maneira um teste para FAN negativo fala contra LES mas não exclui a doença completamente.

O anticorpo antinuclear (ANA) pode ser utilizado como um teste de triagem. Se é positivo em um paciente que não se sente bem e apresenta outros sinais e sintomas de lúpus. Se o ANA é positivo em uma pessoa que se sente bem e que não apresenta sinais de lúpus, isso pode ser ignorado. Se há alguma dúvida uma consulta com o reumatologista pode esclarecer a situação.

Font et al. (1998) naqueles pacientes com ANA positivo, testes adicionais para anticorpos específicos que podem estabelecer melhor o diagnóstico de LES podem ser feitos. O conhecimento de qual anticorpo específico é responsável pela positividade do teste para FAN pode algumas vezes ser útil na determinação de qual doença auto imune está presente. Por exemplo, anticorpos contra DNA são achados primariamente no LES.

Font et al. (1998) anticorpos contra histonas são geralmente encontrados em pacientes com lúpus induzido por drogas. No entanto esses anticorpos podem também ser encontrados no LES.

Font et al. (1998) anticorpos contra os antígenos SM são encontrados quase que exclusivamente no lúpus e oferecem ajuda para confirmar o diagnóstico de LES. Anticorpo contra ribonucleoproteína são achados em uma variedade de doenças do tecido conjuntivo.

Quando presente em níveis muito elevados esses anticorpos são sugestivos de doença mixedematosa do tecido conjuntivo, uma condição com sintomas semelhantes ao LES, poliomiosite e esclerodermia (FONT et al., 1998).

Anticorpos contra Ro/SS-a são encontrados em pacientes com lúpus ou síndrome de Sjogren e são quase sempre encontrados em bebês que nasceram com lúpus neonatal.

Anticorpos contra PM-Scl são associados com um curto número de casos de poliomiosite e anticorpos contra Scl-70 são encontrados em pessoas com a forma generalizada de esclerodermia, enquanto anticorpos contra centrômeros são encontrados em pacientes com uma forma limitada de esclerodermia que tende a um curso crônico.

Costallaat e Coimbra (1995) relatam que testes laboratoriais que medem o nível de complemento no sangue, podem também ser úteis ao médico para diagnóstico do LES. Complemento é uma proteína sangüínea que destrói bactérias e também é um mediador da inflamação. Proteínas do complemento são identificadas pela letra C e um número. O mais comum teste do complemento é o de C3, C4 e o de Ch50. Se o nível total está baixo e o paciente têm um ANA positivo, alguma consistência é adicionada ao diagnóstico de lúpus. Baixo C3 e C4 em indivíduos com ANA positivo pode significar a presença de doença lúpica renal.

Algumas vezes biópsias podem ser úteis para o diagnóstico. A biópsia é uma das melhores maneiras de se avaliar um órgão ou tecido. Com ela pode ser evidenciada o nível de inflamação e danos teciduais.

Outros testes podem ser realizados no intuito de verificar se o problema que está ocorrendo é devido ao LES ou causado por algum outro fator como infecção ou medicamentos. Os locais mais comuns de biópsia no lúpus são a pele e os rins. O resultado da biópsia como qualquer outro teste laboratorial deve ser examinado em conjunto com a história clínica.

A interpretação de todos esses testes e sua relação com os sintomas pode ser difícil. Quando o paciente apresenta um amplo quadro sintomático sugestivo de lúpus e testes positivos há poucos problemas no diagnóstico e na instituição da terapêutica. Todavia o problema mais comum se dá em indivíduos com sintomas vagos e não correlatos como artralgia, febre, fadiga e outras dores.

Novas e poderosas ferramentas diagnósticas estão sendo desenvolvidas e são muito úteis no diagnóstico do LES. Felizmente com a crescente preocupação com o lúpus, os estudos vem sendo desenvolvidos e as perspectivas de avanços são animadoras.

3.2 Outros exames laboratoriais de auxílio no diagnóstico de LES

Para Costallat e Coimbra (1995) esses exames são:

Hematológicos:

A anemia costuma estar presente em pacientes com doença ativa. Apesar de a leucopenia ocorrer em metade dos pacientes, outros podem manifestar leucocitose. A trombocitopenia pode preceder outras características do LES. Os anticorpos para os fatores de coagulação podem ser medidos nas anormalidades da coagulação. Um teste sorológico falso positivo para lues também é observado em 15% dos pacientes.

Imunes:

A VHS habitualmente, porém não sempre, está elevada em pacientes com doença ativa. A albumina em geral está perto do valor normal, exceto em pacientes com nefropatia. A hipergamaglobulinemia pode ser acentuada nos pacientes não tratados.

As crioglobulinas podem estar aumentadas. O fator reumatóide encontra-se com títulos baixos. Níveis reduzidos de complemento hemolítico (dentre eles o CH50) são, como já visto, comuns na doença ativa, especialmente em acometimento renal.

Anticorpos reativos com leucócitos são encontrados na maioria dos pacientes. A imunoglobulina ligada às plaquetas ocorrem com freqüência na ausência de trombocitopenia assim como com o resultado positivo para o teste de Coombs na ausência de hemólise. Como visto no item anterior muitos outros anticorpos são encontrados.

Renais

Proteinúria, cilíndros granulares ou celulares e células (hemácias, leucócitos) são encontrados na urina com pacientes com doença renal ativa. Os níveis séricos elevados de creatinina podem ser reversíveis ou fixos. A hipertensão é comum. As biópsias renais devem ser usadas mais para determinar a terapia do que para confirmar o diagnóstico.

Cardíacos

Ondas T anormais constituem a anormalidade mais comum ao ECG; evidência de coronariopatia ou de doença hipertensiva. As anormalidades valvulares e o líquido pericárdico (derrames) podem ser identificados pelo ECG.

Pulmonares

Ao Raio-X simples podemos ser evidências de derrame pleural. Em geral trata-se de um exsudato no entanto o conteúdo protéico podem não ser muito alto nos pacientes com hipoalbuminemia.

Os níveis de glicose costumam ser muito mais altos do que na artrite reumatóide (derrames reumatóides). Podem ser visualizadas células LE no líquido. As biópsia pleurais podem mostrar graus variáveis de fibrose e infiltração.

Neurológicos

O EEG mostra mais comumente uma lentificação difusa. O LCR pode ser normal ou pode apresentar níveis de proteínas moderadamente elevados, os níveis de gamaglobulina não costumam estar aumentados. A meningite asséptica com numerosos linfócitos no liquor ocorre ocasionalmente.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica auto-imune de causa desconhecida, caracteriza-se pela produção de anticorpos contra as células do próprio organismo (autoanticorpos), impossibilitando o sistema imunológico de combater corpos estranhos. Existem 3 tipos de Lúpus:

Lúpus Discóide: É sempre limitado à pele. É identificado por inflamações cutâneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo. Aproximadamente 10% das pessoas Lúpus Discóide pode evoluir para o Lúpus Sistêmico, o qual pode afetar quase todos os órgãos ou sistemas do corpo.

Lúpus Sistêmico: Costuma ser mais grave que o Lúpus Discóide e, como o nome diz (sistêmico=geral), pode afetar quase todos os órgãos e sistemas. Em algumas pessoas predominam lesões apenas na pele e nas juntas, em outras podem predominar as juntas, rins, pulmões, sangue, em outras ainda, outros órgãos e tecidos podem ser afetados. Enfim, cada caso de Lúpus é diferente do outro.

Lúpus Induzido por Drogas: Também como o nome diz, ocorre como conseqüência do uso de certas drogas ou medicamentos. Os sintomas são muito parecidos com o Lúpus Sistêmico. Inclusive os próprios medicamentos para tratar o Lúpus, podem levar a um estado de Lúpus induzido. Por isso é preciso ter certeza absoluta do diagnóstico antes de tomar remédios perigosos como; Cortisona, Antimaláricos como Reuquinol, Antiinflamatórios em geral.

É uma doença crônica que requer a educação do doente e o seu envolvimento na doença, uma vez que se reveste de primordial importância a adoção de estilos de vida que permitam prevenir os problemas associados com a hiperlipidemia, obesidade e hipertensão arterial.

É necessário ainda uma boa articulação entre o Médico de família e os seus pares dos Cuidados Secundários (Reumatologia, Nefrologia, Psiquiatria, Dermatologia…) na abordagem clínica do doente com LES a longo prazo.

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